“烟雾病”——特殊的脑血管疾病

2010-01-13 文章来源： 副院长 神经外科主任医师 樊 斌

       什么是烟雾病?
       烟雾病又称为Moyamoya 病，是一种以颅底动脉环周围大动脉末端或起始部内膜缓慢增厚，管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的脑血管疾病。因患者颅内异常扩张的血管在脑血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故形象地称之为烟雾病。
   烟雾病有哪些症状?
      烟雾病在临床上表现为动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型，轻者仅出现短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。
      烟雾病如何诊断？
      如果患者出现不明原因的上述症状，CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变。应行CTA、MRA或脑血管造影检查，如发现颅底动脉环周围大动脉狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成即可确诊。
       烟雾病的发病率
       烟雾病是日本人最早发现报道的，主要发生于黄种人，发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。男女发病率为1比1.8，男性略少于女性。多见于儿童和青年，发病于10岁前约占半数病例，11-40岁约40％。
      烟雾病的病因
      烟雾病的病因不清，可能为先天性血管畸形，某些病例有家族史，也可因多种后天性炎症、外伤等引起。我国学者认为与钩端螺旋体感染有关。
      烟雾病如何治疗？
      烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少。我院近年已开展该病的治疗技术并取得了较理想的疗效。
      专家简介
      樊斌，医学硕士、神经外科主任医师。中华医学会河南神经介入学组成员，中华抗癌协会河南省神经肿瘤专业委员会委员，中华医学会南阳市神经外科专业委员会副主任委员、南阳市青年科技人才、南阳市学术学科带头人。从事神经外科临床20余年，曾师从我国著名的专家学习显微神经外科技术和血管内介入治疗技术。擅长颅内、椎管内肿瘤，颅内动脉瘤、脑血管畸形等疾病的显微手术治疗；擅长颅内动脉瘤、脑血管畸形、颅内外动脉狭窄等脑血管病的血管内介入治疗。倡导：微创技术治疗，提高生存质量。    咨询电话：63310069办          13703778569